Cecha Williamsa. Niedobór ludzkiego kininogenu z obniżonym poziomem proaktywatora plazminogenu i prekalikreiny związanej z nieprawidłowościami dróg zależnych od czynnika Hagemana.

Okazało się, że bezobjawowa kobieta (Ms. Williams) ma poważne zaburzenia w aktywowanych powierzchniowo szlakach krzepnięcia wewnętrznego, fibrynolitycznego i kininotwórczych. Testy na znane czynniki krzepnięcia były nromalne, podczas gdy czynnik Fletchera (prekalikreina) wynosił 45%, niewystarczający, aby uwzględnić obserwowany wyraźnie wydłużony czas częściowej tromboplastyny. Aktywator plazminogenu był obecny na poziomie 20% normalnych poziomów, a dodanie wysoce oczyszczonego proaktywatora plazminogenu zawierającego 10% aktywatora plazminogenu częściowo korygowało nieprawidłowości krzepnięcia i fibrynolityczne, ale nie powodowało defektu kininowego. Efekt ten był spowodowany zawartością aktywatora plazminogenu. Ponadto, osocze Williams nie było w stanie przekształcić prekalilreiny w lakkilreinę lub uwolnić kininy po inkubacji z kaolinem. Antygen kininogenu był niewykrywalny. Gdy normalne osocze zostało frakcjonowane w celu zidentyfikowania czynnika, który koryguje wszystkie nieprawidłowości w osoczu Williamsa, czynnik Williams został zidentyfikowany jako forma kininogenu przez jego zachowanie w chromatografii jonowymiennej, filtracji żelowej, elektroforezie w żelu tarczowym i elucji z antygenu. niskocząsteczkowe immunoadsorbenty kininogenu. Kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej, jak również podfrakcja kininogenu o niskiej masie cząsteczkowej, posiadał tę aktywność korygującą, podczas gdy większość kininogenu o niskiej masie cząsteczkowej funkcjonowała tylko jako substrat kalikreiny. Kininogen jest zatem kluczowym czynnikiem niezbędnym do funkcjonowania koagulacji zależnej od czynnika Hagemana i fibrynolizy oraz do aktywacji prekalikreiny.
[podobne: wafle ryżowe ig, termoablacja ultradźwiękowa, gothic 4 pl torrent ]