Defekty wiążące prostacyklinę w zakrzepowej plamie małopłytkowej.

Aby zrozumieć patofizjologiczne znaczenie nieprawidłowej aktywności wiązania prostacykliny (PGI2) w zakrzepowej plamie małopłytkowej (TTP), oceniliśmy charakterystykę wiązania PGI2 w trzech przewlekłych surowicach TTP i 19 prawidłowych surowicach. Wiązanie PGI2 przez surowicę było szybkie i odwracalne. Aktywność wiązania w surowicach TTP (22,1 +/- SD, 4,4%) była znacznie niższa niż w przypadku normalnych surowic (42,2 . 6,2%). Ponadto aktywność przeciwagregacyjna i zawartość alfa (6KPGF1 alfa 6-keto-prostaglandyny) w filtratach żelowych reprezentujących pik wiązania były proporcjonalnie niższe w surowicy TTP niż w surowicy normalnej. Chociaż normalne i TTP surowce wiązały arachidonian [14C] o podobnej aktywności i nie wiązały [3H] 6KPGF1 alfa, istniała różnica w wiązaniu prostaglandyny E1 (PGE1). Wiązanie [3H] PGE1 było nieprawidłowe w dwóch surowicach TTP (WJ i TG), a normalne w trzecim (HS). Normalna surowica korygowała wady wiążące surowicy TTP. Co ciekawe, mieszanina dwóch surowic TTP (WJ i HS) wzajemnie korygowała ich wady wiązania PGI2. Ponadto, chociaż transfuzje w osoczu in vivo poprawiły aktywność wiązania WJ i HS z PGI2, istniała uderzająca różnica w charakterze ich odpowiedzi. Te obserwacje wskazują, że istnieją co najmniej dwa typy defektów wiążących PGI2 w TTP. Nasze dane wskazują, że TTP jest związane ze zmniejszeniem wiązania PGI2 w surowicy. Ta wada może zmniejszyć dostępność PGI2 do uszkodzonych miejsc naczyniowych i zmniejszyć ważny modulator powstawania skrzepu płytek krwi w czasach ciężkiej obrażalności naczyń.
[przypisy: wodniak jądra u dorosłych, zagrzybiony organizm objawy, wafle ryżowe ig ]