Nadciśnienie płucne jako czynnik ryzyka śmierci u pacjentów z chorobą sierpowatą

Pochwalamy Gladwin i in. (26 lutego) na ich dużych prospektywnych badaniach nad nadciśnieniem płucnym w populacji chorych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Patogeneza nadciśnienia płucnego w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej pozostaje niejasna i prawdopodobnie jest wieloczynnikowa. Ogólnie, podwyższone ciśnienie tętnic płucnych występuje najczęściej z powodu lewostronnej choroby serca, dobrze opisanego powikłania choroby sierpowatokomórkowej.2 W związku z tym nadciśnienie płucne zdefiniowano jako średnie ciśnienie tętnicy płucnej wynoszące 25 mm Hg w spoczynku. oraz ciśnienie zaklinowania płucnego i kapilarnego mniejsze niż 15 mm Hg.3 18 pacjentów poddanych cewnikowaniu miało średnie (. SE) ciśnienie w tętnicy płucnej wynoszące 34,5 . 2,7 mm Hg, a średnie ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej wynoszące 17,2 . 1,2 mm Hg; ich średnia płucna oporność naczyniowa była prawidłowa (148 . 26,2 dyn.sec.cm-5), co sugeruje, że u niektórych pacjentów nie występowała izolowana choroba naczyń płucnych. Mimo że w badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono skurczowej ani rozkurczowej dysfunkcji lewej komory, podwyższone średnie ciśnienie zaklinowania kapilarno-płucnego sugeruje, że niektórzy pacjenci mieli chorobę lewej komory. Nie wiadomo, czy nadciśnienie płucne ze współistniejącą chorobą lewej komory jest związane z inną śmiertelnością niż samo nadciśnienie płucne. Badanie to podkreśla znaczenie dalszych badań nad patogenezą nadciśnienia płucnego związanego z niedokrwistością sierpowatokrwinkową i możliwymi strategiami leczenia.
Elizabeth S. Klings, MD
Harrison W. Farber, MD
Boston University School of Medicine, Boston, MA 02118
[email protected] bumc.bu.edu
3 Referencje1. Gladwin MT, Sachdev V, Jison ML, i in. Nadciśnienie płucne jako czynnik ryzyka zgonu u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. N Engl J Med 2004; 350: 886-895
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Covitz W, Espeland M, Gallagher D, Hellenbrand W, Leff S, Talner N. Serce w niedokrwistości sierpowatej: Cooperative Study of Sickle Cell Disease (CSSCD). Chest 1995; 108: 1214-1219
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Rubin LJ. Pierwotne nadciśnienie płucne. N Engl J Med 1997; 336: 111-117
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
Gladwin i in. sugerują, że nadciśnienie płucne, zdiagnozowane za pomocą echokardiografii dopplerowskiej, jest związane ze śmiercią u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Uważamy jednak, że ich badanie miało kilka niedociągnięć. Po pierwsze nie jest jasne, w jaki sposób do tej procedury wybrano 18 pacjentów (9,2 procent badanej populacji), którzy przeszli cewnikowanie serca. Zakładając, że byli oni reprezentatywną podgrupą, kohorta miała tylko umiarkowane nadciśnienie płucne i minimalny wzrost naczyniowego oporu płucnego (średnia, 148 . 26,2 dyn.sec.cm-5). Ponieważ niewydolność prawej komory jest częstą przyczyną zgonu u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, jest zaskakujące, że nie wspomniano o pełniejszej ocenie prawidłowej czynności serca. Prawidłowe ciśnienie przedsionkowe, predykator śmierci u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, nie jest zgłaszany. Chociaż badanie echokardiograficzne wykazało wzrost wielkości przedsionka prawej komory, nie przedstawiono dowodów na inne znane predyktory śmiertelności w nadciśnieniu płucnym (np. Wzrost wskaźnika rozkurczowego prawej komory serca i obecności płynu w worku osierdziowym) 2 Z tych powodów uważamy, że nie ma wystarczających dowodów, aby stwierdzić, że nadciśnienie płucne zwiększa ryzyko śmierci u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
Paul M. Hassoun, MD
Jerry A. Krishnan, MD
Szpital Johnsa Hopkinsa, Baltimore, MD 21224
[email protected] edu
2 Referencje1. D Alonzo GE, Bars RJ, Ayres SM, i in. Przeżycie u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym: wyniki z krajowego rejestru prospektywnego. Ann Intern Med 1991; 115: 343-349
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Raymond RJ, Hinderliter AL, Willis PW, i in. Echokardiograficzne czynniki predykcyjne niekorzystnych wyników w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1214-1219
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: W odpowiedzi na dr. Klings i Farber, chcielibyśmy podkreślić, że pacjenci z chorobą sierpowatych komórek mają zwykle pojemność minutową serca 10 do 12 litrów na minutę, a opór naczyniowy płucny wynosi 58 dyn.sec.cm-5.1. Ten stan hiperdynamiczny kompensuje niedokrwistość krytyczną związaną ze stabilnością – poziom hemoglobiny w surowicy wynosi około 7 do 8 g na decylitr. Wraz z rozwojem arteriopatii płucnej, naczyniowy opór płucny prawie się potraja, do średniej wartości 148,5 dyn.sec.cm-5 (zakres, 65,0-440,0); ta wartość, choć wciąż w normalnym zakresie, jest zdecydowanie nietypowa dla pacjentów z ciężką niedokrwistością. Wysokie ciśnienia napełniania (tj. Ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej) są typowe dla pacjentów z niedokrwistością i nie zaobserwowaliśmy żadnej korelacji pomiędzy ciśnieniem tętnicy płucnej a rzutem serca. Chociaż pomiary rozkurczowej i skurczowej dysfunkcji nie przyczyniły się do umieralności w analizie regresji proporcjonalnych zagrożeń, niewielka liczba zgonów nie pozwala nam wykluczyć pewnego związku.
Drs. Hassoun i Krishnan sugerują, że nie ma wystarczających dowodów na powiązanie nadciśnienia płucnego ze śmiercią u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Średnie ciśnienie w prawym przedsionku u pacjentów poddanych cewnikowaniu wynosiło 12,27 . 1,5 (zakres od 5,0 do 27,0), a niewielu miało objawy niewydolności prawej komory. Chociaż ostrzegamy, że ta choroba, która wymaga stabilnej pojemności minutowej serca 10 litrów na minutę w obliczu krytycznej niedokrwistości, wyraźnie różni się od pierwotnego nadciśnienia płucnego, doceniamy ich zastrzeżenia.
Nie wiemy jeszcze, czy podwyższona prędkość strumienia zwrotnego trójdzielnego trójdzielnego jest markerem lub przyczyną zgonu. Naciski płucno-tętnicze na pewno wzrastają podczas epizodycznych kryzysów naczyniowo-okluzyjnych charakteryzujących się desaturacją oksyhemoglobiny, intensyfikacją hemolizy, zużyciem tlenku azotu i ekspresją endoteliny-1, 2-4, co sugeruje, że ostre nadciśnienie płucne w przebiegu ciężkiej niedokrwistości może powodują zapaść hemodynamiczną. W rzeczywistości, odkąd opublikowano nasz artykuł, zmarło dwóch dodatkowych pacjentów, zarówno w kohorcie z nadciśnieniem płucnym; obie śmierci były nagłe. Ewentualnie podwyższenie ciśnienia w tętnicy płucnej może być czułym markerem układowej waskulopatii i dysfunkcji narządów (z jednoczesną mikroinfaracją serca i obciążeniem żelazem), które razem prowadzą do zwiększonej skłonności do arytmii i nagłej śmierci Dlatego terapia dla tych pacjentów wymaga intensyfikacji sprawdzonych metod leczenia (hydroksymocznika, tlen
[więcej w: anakinra, agaricus, dienogest ]
[przypisy: zagrzybiony organizm objawy, zakwaszenie organizmu mit, zapaść krążeniowa ]