Pemfigoid bliznowaciejący

26-letni mężczyzna miał pęcherze i nadżerki, które rozwinęły się na języku przez 48 godzin (panel A). Pęcherze pojawiły się przede wszystkim w jego ustach, ale kilka pojawiło się również na jego twarzy i tułowiu. Nie było zaangażowania jego oczu. Głównym powikłaniem było bliznowacenie krtani z powodu tworzenia pęcherzy. Dwa lata przed tą prezentacją biopsja wykazała naciek eozynofilów w bańce podnaskórkowej. Bezpośrednia immunofluorescencja próbki biopsyjnej wykazała liniowe odkładanie IgG na błonie podstawnej. Te wyniki były zgodne z rozpoznaniem pemfigoidu bliznowatego. W przypadku immunofluorescencji pośredniej wykrywano również krążące przeciwciała przeciw-skórce-błonowe-strefy-strefy przeciwciał klasy IgG i IgA, przy mianach odpowiednio 1:20 i 1:80. Pacjent wymagał nagłej operacji laserem z dwutlenkiem węgla przy dwóch okazjach w celu uwolnienia ostrego stridora spowodowanego niedrożnością krtani. Był leczony daptonem, tetracykliną i niacynamidem. Podczas leczenia 200 mg azatiopryny na dobę i 10 mg prednizonu na dobę pacjent nie miał nawrotów pęcherzyków przez ostatnie 18 miesięcy.
Drugi pacjent, 70-letni mężczyzna, miał od 3 lat pemfigoid bliznowaty ograniczony do prawego oka. Biopsja spojówki wykazała przeciwciała IgA i IgG odkładające się w strefie błon podstawnych. Pomimo leczenia prednizonem w dużych dawkach i cyklofosfamidem, wzrok w zajętym oku stopniowo się pogarszał z powodu bliznowacenia rogówki spowodowanego przez symblephara (panel B, strzałki) i trichiasis (grot strzałki). Leczenie 250 mg azatiopryny dziennie przez ostatnie dwa lata powstrzymało pogorszenie widzenia.
26-letni mężczyzna miał pęcherze i nadżerki, które rozwinęły się na języku przez 48 godzin (panel A). Pęcherze pojawiły się przede wszystkim w jego ustach, ale kilka pojawiło się również na jego twarzy i tułowiu. Nie było zaangażowania jego oczu. Głównym powikłaniem było bliznowacenie krtani z powodu tworzenia pęcherzy.
Dwa lata przed tą prezentacją biopsja wykazała naciek eozynofilów w bańce podnaskórkowej. Bezpośrednia immunofluorescencja próbki biopsyjnej wykazała liniowe odkładanie IgG na błonie podstawnej. Te wyniki były zgodne z rozpoznaniem pemfigoidu bliznowatego. W przypadku immunofluorescencji pośredniej wykrywano również krążące przeciwciała przeciw-skórce-błonowe-strefy-strefy przeciwciał klasy IgG i IgA, przy mianach odpowiednio 1:20 i 1:80. Pacjent wymagał nagłej operacji laserem z dwutlenkiem węgla przy dwóch okazjach w celu uwolnienia ostrego stridora spowodowanego niedrożnością krtani. Był leczony daptonem, tetracykliną i niacynamidem. Podczas leczenia 200 mg azatiopryny na dobę i 10 mg prednizonu na dobę pacjent nie miał nawrotów pęcherzyków przez ostatnie 18 miesięcy.
Drugi pacjent, 70-letni mężczyzna, miał od 3 lat pemfigoid bliznowaty ograniczony do prawego oka. Biopsja spojówki wykazała przeciwciała IgA i IgG odkładające się w strefie błon podstawnych. Pomimo leczenia prednizonem w dużych dawkach i cyklofosfamidem, wzrok w zajętym oku stopniowo się pogarszał z powodu blizny rogówki spowodowanej przez symblephara (panel B, strzałki) i trichiasis (grot strzałki) Leczenie 250 mg azatiopryny dziennie przez ostatnie dwa lata powstrzymało pogorszenie widzenia.

Conleth A. Egan, MRCPI
Scott R. Florell, MD
University of Utah Health Science Center, Salt Lake City, UT 84132

Powołując się na artykuły (2)
[przypisy: bifidobacterium, chloramfenikol, busulfan ]
[hasła pokrewne: wole guzowate tarczycy, worek oponowy kręgosłupa, wypuklina krążka międzykręgowego leczenie ]